乳頭浮腫

乳頭浮腫 disc swelling
　圧迫、炎症、虚血→神経節細胞の軸索流が篩状板で障害

Terminology
　以前は下記が使用されていたが混同されてきた
　　うっ血乳頭 papilledema：頭蓋内圧亢進による
　　乳頭浮腫 disc edema：総称
　　乳頭腫脹 disc swelling：炎症性
　　乳頭隆起 disc elevation：非炎症性

　現在は下記のように整理される
　　うっ血乳頭 papilledema：頭蓋内眼圧亢進による
　　乳頭腫脹 disc swelling：うっ血乳頭以外

診断
　問診
　　発症
　　　急性：ＡＩＯＮ
　　　緩徐：うっ血乳頭
　　進行
　　　不変：ＡＩＯＮ
　　　進行：視神経炎、ＬＨＯＮ
　　　変動：ＭＳ
　　疼痛
　　　頭痛：うっ血乳頭、側頭動脈炎
　　　眼運動時痛：視神経炎、動脈炎性ＡＩＯＮ
　　既往歴
　　　副鼻腔炎等
　　家族歴
　　　ＬＨＯＮ
　眼底所見
　　乳頭の腫れ方、色（赤、白）、出血
　　白斑
　視野
　　中心暗点、傍中心暗点、水平半盲、マリオット盲点拡大
　視力
　中心フリッカー
　色覚
　ＲＡＰＤ
　ＯＣＴ
　ＭＲＩ

　ＲＡＰＤ測定の注意点
　　半暗室
　　遠方視（近方視をすると近見反応により縮瞳）
　　左右均等、すばやく
　　　若年者：瞳孔動揺あり
　　斜視
　　　眼内に入る光量がかわり疑陽性を呈する
　　　斜視眼には斜めから光を入れる
　　外傷性散瞳
　　　元々、片眼に瞳孔異常あるとき、反対の健常眼の反応を見る

特発性視神経炎
　眼球運動時痛
　　とくに上方視
　　眼周囲痛、頭痛を訴えることがある
　　　ＯＮＴＴ（Optic Neuritis Treatment Trial）では70％頭痛あり
　１～２週間で視力が最低となり、３週間以内に回復が始まる
　無治療でも治る

抗ＡＱＰ４抗体陽性視神経炎
　特発性/ＭＳ視神経炎
　　脱随疾患：oligodendrocyteのmyellinを障害
　抗ＡＱＰ４
　　血管原性浮腫：astrocyteのfoot processを障害（不可逆性）

　比較的高齢者
　女性に多い（女：男＝９：１）
　重篤な視力低下
　中心暗点、水平半盲、両耳側半盲
　同名半盲←虚血、視交叉炎、視索炎

　３椎体以上の脊髄・延髄病変
　　（膀胱・直腸障害、難治性吃逆・嘔吐）
　ステロイド抵抗性
　高い再発率

　典型的視神経炎と違うと感じられたら疑う

虚血性視神経炎
　視野に水平半盲成分がある
　起床時に視力低下に気付くことが多い（70％以上）
　　夜間低血圧、睡眠時無呼吸
　分節性
　出血
　乳頭の蒼白浮腫はあまり多くない。発赤も多い
　小乳頭（disc at risk）
　　神経線維が密集しているため虚血が生じやすい
　ＦＡ：短後毛様動脈の障害→脈絡膜の充填遅延

Leber遺伝性視神経症
　乳頭発赤
　乳頭周囲毛細血管拡張
　母系遺伝
　若年男性に多い
　片眼発症でもＲＡＰＤが目立たないことがる
　　内因性光感受性ＲＧＣ（ipＲＧＣ）が保たれる
　11778変異が多い
　予後不良

小脳腫瘍
　うっ血乳頭
　水平視野欠損の場合あり→視神経の虚血

特発性頭蓋内圧亢進症
　以前は偽脳腫瘍と呼ばれた
　若年の肥満女性
　うっ血乳頭と脳圧亢進症状（頭痛、外転神経麻痺）
　脳圧亢進症状あってもＭＲＩ正常
　　ＭＲＶで全身感染症による静脈洞血栓症の除外必要
　慢性的に進行し、視神経が萎縮
　治療：減量、ダイアモックス内服等

　うっ血乳頭があればＭＲＩとＭＲＶ検査が必要

偽性うっ血乳頭
　小乳頭→辺縁不整
　乳頭周囲神経繊維層の混濁なし
　出血なし
　ＦＡで漏出なし

浸潤性視神経症
　"不気味な"乳頭腫脹
　網膜出血が散在することもある
　腫瘍細胞が視神経に浸潤
　ＭＲＩで視神経腫大とring enhancement
　髄液検査（陽性率は高くない）
　寛解期にも起こりうる（白血病）
　治療：直ちにradiation

サルコイドーシス視神経症
　サルコイドーシスの5％
　（結節性）神経周囲炎や乳頭内病変もありうる
　前房細胞、隅角結節
　全身症状に先行することがある
　ＭＲＩ：視神経鞘に腫瘤性病変
　ステロイドによく反応、減量で再発しやすい

　ｃｆ：
　　ＣＲＩＯＮ(chronic relapsing inflammatory optic neuropathy)
　　　サルコイドーシスや自己免疫性疾患に起因する視神経炎の総称