０歳から見つけたい！先天眼底疾患と斜視

小児の視覚障害
　先天異常　55％
　ＲＯＰ　　18％

　部位：網脈絡膜が多い
　先天眼底疾患　30％

Ⅰ.先天眼底疾患の早期発見
　０歳代で発見したい
　　発見の契機
　　　斜視　　　34％
　　　白色瞳孔　31％

　強度屈折異常
　　強度遠視
　　　小眼球
　　　先天性網膜分離症
　　　レーベル先天黒内障
　　強度近視
　　　発達緑内障
　　　ＦＥＶＲ
　　　Steckler症候群、Marfan症候群

Ⅱ.０歳で見つけたい斜視
　早期発症外斜視（６ヶ月以内）
　　固視交代があるか？…あれば器質的疾患なし
　　カバー・アンカバーテストで斜視と固視を見る

　　共同性　：外転制限（－）→本態性外斜視
　　非共同性：外転制限（＋）→外転麻痺、Duan、Mobius

　　治療：遮蔽
　　　　　軽度の弱視なら交代遮蔽　１日１～２時間

　　立体視の感受性期間
　　　乳児内斜視　生後２ヶ月～２年　ピーク４ヶ月時
　　　　調節性が主

Ⅲ.先天眼疾患の特徴
　　血管増殖による組織反応が強い
　　急速に増殖が進行
　　高度の収縮と瘢痕
　　周辺部に異常があることが多い

　振り子様眼振
　　両眼視神経低形成

　Coloboma…CHARGE症候群の可能性あり
　　黄斑部が形成されていれば視力改善の可能性あり

Ⅳ.頻度の高い小児眼底疾患
　ＦＥＶＲ
　　網膜血管形成不全に起因する両眼性網膜硝子体疾患
　　網膜ひだ
　　若年性の裂孔原性網膜剥離

　ＰＦＶ
　　胎生期の硝子体血管系の異常増殖・遺残による疾患の総称
　　片眼性
　　視力予後不良…多くは手術適応にならない

　コーツ病
　　片眼性、男
　　網膜血管の拡張と透過性亢進
　　滲出性網膜剥離、白色瞳孔

　色素失調症（ブロッホ・サルツバーガー症候群）
　　X-dominant、女のみ
　　皮膚所見：紅斑、落屑、水泡、色素沈着

　レーベル先天黒内障
　　網膜神経繊維層を除く全層が菲薄化
　　網膜全体に変性

　先天網膜分離症
　　車軸状黄斑変性→分離
　　遠視

　黄斑低形成
　　程度により視力はさまざま
　　単独例は先天眼振とまぎらわしい→ＯＣＴ

　乳頭部の先天異常

Ⅴ.長期管理（フォローアップ）
　１．眼/全身の合併症
　２．屈折矯正を積極的に
　３．ロービジョンケア
　４．整容治療
　　　　斜視、虹彩付きＣＬ、義眼