ベーチェット病

多彩な全身症状…口内炎アフタは必発
前房蓄膿、網脈絡膜炎→萎縮→眼球癆

治療指針
1.炎症発作時
 1)前眼部炎症
    ステロイド局所投与
    寛解期には原則として治療不要
     発作予防はできない
     ステロイド緑内障発症のおそれがある
     フルオロメトロンは眼内移行しない
 2)後眼部炎症
    びまん性硝子体混濁や黄斑部浮腫→TAテノン嚢下注射
    重症→ストロイド短期内服
2.寛解期…病態の抑制を目的
   コルヒチン 1〜1.5mg/kg/日 内服
    ↓無効の場合
   シクロスポリン 5mg前後/kg/日 内服
    ↓無効の場合
   コルヒチンとシクロスポリンの併用療法…限界あり

   副作用
    コルヒチン…下痢
    シクロスポリン…腎機能障害
              神経ベーチェット病様中枢神経症状
    コルヒチン・シクロスポリン併用…ミオパチー様神経症状
   
   新しい治療法…生物学的製剤
    TNF阻害薬 インフリキシマブ(レミケード)
     5mg/kgを定期的に点滴静注→最終的に2週間毎
     ベーチェット病のうち難治の網膜炎に対して
     適応:コルヒチン・シクロスポリン併用療法でも、とくに後眼部炎症を繰り返す症例
        (症状が重症なのは、男:女=3:1)
        副作用が無視できない症例
     重症例でも約8割が視力向上
     コルヒチンで無効なら、即レミケードに
     不可逆的な変化(視神経・網膜の萎縮)に至っていないうちに使用すること
     厳重な管理・副作用の監視が必要
     副作用…感染症(結核等)、発疹・発熱
     ベーチェット病であると正しい診断が必要
      ベーチェット病では
       前房蓄膿発生率は1/3…非特異的
       硝子体混濁発生率 びまん性 80%
                雪球状  30%
       FAで羊歯状(もしくはシダ状)蛍光漏出発生率 80%…特異的

     cf:前房蓄膿を呈する疾患
      ベーチェット病、真菌性眼内炎、強直性脊椎炎、乾癬、潰瘍性大腸炎
      術後感染、細菌性眼内炎

     cf:出血と滲出を伴う網膜炎
      ベーチェット病、結核性網膜血管炎
  
     cf:濃厚な網膜滲出性病変
      ベーチェット病、トキソプラズマ





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